Всемирный день тромбоза: что нужно знать, чтобы спасти жизнь младенца

Тромбозы ежегодно уносят миллионы жизней, и, несмотря на широкий спектр проявлений, особенно коварными являются редкие формы, возникающие у новорождённых.

В этот день фармацевтическая компания «Такеда Казахстан» запускает Кампанию по повышению осведомлённости о тяжёлой врождённой недостаточности протеина С (ТВНПС) — смертельно опасном, но крайне редком генетическом заболевании, которое может проявиться в первые часы жизни новорожденного.

«ТВНПС вызывает молниеносную пурпуру — состояние, приводящее к обширному тромбообразованию и некрозу тканей у новорожденных с последующими тяжелыми осложнениями и смертностью. Заболевание встречается с частотой от 1 на 250 000 до 2 000 000 новорождённых. В Казахстане за последние годы зарегистрировано всего несколько случаев, но каждый из них требует внимания со стороны медицинского сообщества и государства. Без ранней диагностики и своевременного лечения летальность достигает 60–90%. У пациентов, не получивших необходимую терапию, могут развиться тяжёлые последствия, такие как слепота, ампутация конечностей вследствие некроза глубоких тканей, а также внутричерепные кровоизлияния с неврологическими осложнениями. Молниеносная пурпура требует молниеносного решения. У врача есть всего от нескольких часов до нескольких дней, чтобы поставить диагноз и начать терапию. Чем раньше будет заподозрена тяжёлая врождённая недостаточность протеина С (ТВНПС) и назначена соответствующая терапия, тем выше шанс спасти жизнь новорожденного и предотвратить тяжёлые осложнения, вызванные неконтролируемым тромбообразованием. Молниеносная пурпура, кумарин-индуцированный некроз кожи и венозные тромбозы — это клинические проявления, требующие немедленного реагирования. Врач должен рассматривать ТВНПС как возможную причину с первых минут и действовать без промедления. Это не просто диагноз — это момент, когда от решения зависит жизнь новорожденного» — подчёркивает Лязат Нурбапаевна Манжуова, главный внештатный детский онколог и гематолог Министерства здравоохранения Республики Казахстан.

Специалист отмечает, что даже самые редкие заболевания не должны оставаться вне поля зрения медицинского сообщества. Важно, чтобы врачи постоянно обучались и знакомились с новыми методами диагностики и терапии. Ведь встреча с таким пациентом может произойти в любой момент, и только подготовленный специалист способен вовремя распознать патологию и спасти жизнь ребёнку.

«Повышение осведомлённости о ТВНПС среди медицинского сообщества и широкой общественности — ключ к ранней диагностике и своевременной помощи. Только совместными усилиями можно предупредить потери жизней, вызванные недостатком знаний о заболевании, методах диагностики и терапии. Наша миссия — способствовать спасению жизней, особенно при самых редких и тяжёлых заболеваниях. Каждая жизнь новорождённого бесценна. Повышая осведомлённость, мы создаём будущее, где ни один ребёнок не должен умирать или страдать от молниеносной пурпуры при ТВНПС», — отметил Михаил Владимиров, директор ТОО «Такеда Казахстан».

Молниеносная пурпура при ТВНПС не ждёт. Диагностика в первые часы жизни и незамедлительное лечение — шанс на спасение новорождённого.

Для справки:

• ТВНПС — это тяжелая врожденная недостаточность протеина С, сопровождающаяся фатальными тромбозами у новорождённых.
• Заболевание встречается крайне редко: 1 случай на 250 000–2 000 000 новорождённых.
• Летальность без лечения — до 90% (2).
• Возможные осложнения: слепота, ампутации конечностей, внутричерепные кровотечения.